Pin It

Νέες γνώσεις σχετικά με το γιατί ένα ελαττωματικό γονίδιο που εμπλέκεται σε μια καταστροφική μορφή νεφροπάθειας που ονομάζεται νεφρωσικό σύνδρομο οδηγεί σε ασθένεια σε ορισμένους ασθενείς έχουν εντοπιστεί σε νέα έρευνα που χρηματοδοτείται από το Kidney Research UK, με επικεφαλής το Πανεπιστήμιο του Μπρίστολ. Τα ευρήματα, που δημοσιεύθηκαν στην Εφημερίδα της Αμερικανικής Νεφρολογικής Εταιρείας ( JASN ), θα μπορούσαν να προετοιμάσουν το δρόμο για νέους τρόπους πρόληψης ή αντιμετώπισης της κατάστασης, αποκαλύπτοντας νέους στόχους να παρέμβουν στη διαδικασία. Περίπου 1 στα 50.000 παιδιά διαγιγνώσκονται με νεφρωσικό σύνδρομο κάθε χρόνο.

Ο κύριος συγγραφέας Dr. Louise Farmer και η ερευνητική ομάδα ανακάλυψαν ότι μια πρωτεΐνη που ονομάζεται TRPC6, η οποία ελέγχει τον τρόπο με τον οποίο εισέρχεται το ασβέστιο στα κύτταρα, λειτουργεί επίσης ως πρωτεΐνη «αγκυροβόλησης» στα νεφρά, ελέγχει τον τρόπο με τον οποίο τα νεφρικά κύτταρα που ονομάζονται podocytes κινούνται γύρω και διατηρούν τη δομή φίλτρο νεφρών.

Η ομάδα διαπίστωσε ότι σε κύτταρα που περιέχουν το ίδιο σφάλμα TRPC6 με ορισμένους ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο, αυτή η άγκυρα έχει χαθεί, επηρεάζοντας άμεσα το φίλτρο των νεφρών, επειδή κάνει τα podocytes κολλώδη και δεν μπορούν να κινηθούν. Όταν τα podocytes δεν μπορούν να κινηθούν, εμφανίζονται τρύπες στο φίλτρο και δεν μπορούν να σταματήσουν να μεταφέρονται σημαντικές πρωτεΐνες στα ούρα.

Τα νεφρά μας δρουν ως φίλτρο για να καθαρίσουν το αίμα, επιτρέποντας στα απορριπτόμενα προϊόντα να εισέρχονται στα ούρα ενώ διατηρούν σημαντικές πρωτεΐνες στο σώμα, όμοια με ένα κόσκινο. Το φίλτρο των νεφρών είναι κατασκευασμένο από διάφορους τύπους κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων που ονομάζονται podocytes. Σε νεφρωσικό σύνδρομο, αυτό το φίλτρο δεν λειτουργεί σωστά και αναπτύσσονται μεγαλύτερες τρύπες στο κόσκινο, έτσι ώστε οι ουσιώδεις πρωτεΐνες να διαφεύγουν στα ούρα. Αυτή η τελευταία έρευνα φωτίζει γιατί συμβαίνει αυτό.

"Αν και γνωρίζαμε ότι το ελαττωματικό TRPC6 προκαλεί νεφρική νόσο, δεν γνωρίζαμε ότι αυτή η πρωτεΐνη είχε αυτό το ρόλο αγκυροβόλησης στο podocyte μέχρι τώρα", εξηγεί ο Δρ. Farmer. "Το TRPC6 είναι παρόν σε όλο το σώμα, αλλά οι ασθενείς με το ελαττωματικό γονίδιο αναπτύσσουν μόνο προβλήματα στους νεφρούς τους. Θεωρήσαμε ότι η TRPC6 μπορεί να αλληλεπιδράσει με κάτι άλλο μέσα στα νεφρικά κύτταρα και θέλαμε να προσδιορίσουμε τι μπορεί να είναι αυτό".

Pin It