Αιματολογία

Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας σήμερα

Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας σήμερα

Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989 με πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (WFH), με σκοπό να αναδείξει το πρόβλημα των αιμορροφιλικών ατόμων. Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου και η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης, Frank Schnabel, ο οποίος ήταν αιμορροφιλικός και ο ίδιος.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία διαθέτουν ανεπαρκή ποσότητα ή έχουν πλήρη έλλειψη μιας από τις πρωτεΐνες πήξης, γνωστές ως παράγοντες πήξης, που βρίσκονται φυσιολογικά στο αίμα. Ο οργανισμός εξαρτάται από αυτούς τους παράγοντες πήξης για το σταμάτημα της αιμορραγίας μετά από τραύμα και την προαγωγή της επούλωσης. Ευτυχώς, με τη σωστή θεραπεία υπό την καθοδήγηση γιατρού, αυτοί οι άνθρωποι μπορούν να απολαύσουν μια ολοκληρωμένη και ενεργό ζωή.

Η αιμορροφιλία είναι σύνθετη διαταραχή και οι ασθενείς που πάσχουν από αυτή χρειάζονται περισσότερα από πρόσβαση σε θεραπείες. Στις κύριες ανάγκες για την καλή υγεία και την αναβάθμιση της ποιότητας ζωής του ασθενή συμπεριλαμβάνονται:
· Η πρόληψη της αιμορραγίας
· Η μακροχρόνια διαχείριση των βλαβών των αρθρώσεων και των μυών
· Η διαχείριση τυχόν επιπλοκών της θεραπείας: (α) καταπολέμηση των ανασταλτικών ουσιών και (β) θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων (HIV/HCV) που μεταδόθηκαν μέσω των συμπυκνωμάτων παράγοντα από ανθρώπινο πλάσμα.

Tι είναι η αιμορροφιλία;

Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος. Προσβάλλει περισσότερο τους άνδρες και εμφανίζεται κατά τη γέννηση. Η συχνότητα εμφάνισης της εκτιμάται ότι είναι 30 με 40 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους. Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 1000 αιμορροφιλικοί.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία διαθέτουν ανεπαρκή ποσότητα ή έχουν πλήρη έλλειψη μιας από τις πρωτεΐνες πήξης, γνωστές ως παράγοντες πήξης, που βρίσκονται φυσιολογικά στο αίμα. Ο οργανισμός εξαρτάται από αυτούς τους παράγοντες πήξης για το σταμάτημα της αιμορραγίας μετά από τραύμα και την προαγωγή της επούλωσης.

Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας κάποιου ατόμου εξαρτάται από το ποσοστό του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει. Οι άνθρωποι με αιμορροφιλία δεν αιμορραγούν πιο ακατάσχετα ή πιο γρήγορα από άλλους. Αντίθετα, αν κοπούν, αιμορραγούν για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από κάποιον χωρίς αιμορροφιλία ή αιμορραγούν εσωτερικά. Η εσωτερική αιμορραγία συνήθως παρατηρείται στις αρθρώσεις και στους μύες, αλλά μπορεί να συμβεί και στον εγκέφαλο ή σε άλλα όργανα.

Υπάρχουν τρεις τύποι αιμορροφιλίας: A, B και C.

  • Η Αιμορροφιλία A (αποκαλείται και κλασική αιμορροφιλία), όπου δεν υπάρχει σε επαρκή ποσότητα ή λείπει εντελώς ο παράγοντας VIII. Περίπου 9 στους 10 αιμορροφιλικούς πάσχουν από τον τύπο αυτό της ασθένειας.
  • Η Αιμορροφιλία B (αποκαλείται και νόσος των Χριστουγέννων), όπου δεν υπάρχει σε επαρκή ποσότητα ή λείπει εντελώς ο παράγοντας IX.
  • Η Αιμορροφιλία C, όπου δεν υπάρχει σε επαρκή ποσότητα ή λείπει εντελώς ο παράγοντας XI2

Το κλινικό αποτέλεσμα και στους δύο τύπους είναι το ίδιο: αιμορραγία για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα σε σχέση με τους άλλους ανθρώπους.

Διαβάστε όλες τις τελευταίες Ειδήσεις για την υγεία από την Ελλάδα και τον Κόσμο
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις

Διαβάστε Eπίσης:

Πιλοτική χρήση του τεστ αίματος που ανιχνεύει 50 τύπους καρκίνου

Ερευνητές ανακάλυψαν πώς δημιουργούνται από κύτταρα νέα αγγεία

svg%3E svg%3E
svg%3E
svg%3E
Περισσότερα

Πρωτοποριακή μελέτη για τα τριγλυκερίδια στο αίμα

Οι ερευνητές Mark Cartberry και Sean Davidson στο UC College of Medicine βρήκαν έναν τρόπο να παράγουν στο εργαστήριο μια ανθρώπινη πρωτεΐνη που παράγεται στο ήπαρ γνωστή ως Απολιποπρωτεΐνη – Απολιποπρωτεΐνη Α5 και η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στον μεταβολισμό και την «εκκαθάριση» των υψηλών επιπέδων των τριγλυκεριδίων από την κυκλοφορία του αίματος. Τα ευρήματα […]

Έξι κινήσεις μειώνουν τον κίνδυνο εμφράγματος σύμφωνα με επιστήμονες

Η υψηλή αρτηριακή πίεση αποτελεί από τους βασικούς παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφράγματος ή εγκεφαλικού επεισοδίου. Και όμως, σύμφωνα με την Αμερικανική Ιατρική Ένωση, μικρές αλλαγές στον τρόπο ζωής και κάποιες απλές κινήσεις μπορούν να βοηθήσουν όσους διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο. Σύμφωνα με την Δρ. Patrice Harris, Πρόεδρο της Αμερικανικής Ιατρικής Ένωσης, αρκεί να αναλάβει κανείς […]

Θα μπορούσε να σταματήσει η λευχαιμία πριν ξεκινήσει;

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML), ένας καρκίνος του αίματος που επηρεάζει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά, απαιτεί περισσότερα από ένα γενετικά “χτύπημα” για ανάπτυξη. Καθώς μεγαλώνουμε, πολλοί από εμάς αποκτούν μια μετάλλαξη που επιτρέπει σε ορισμένα από τα κύτταρα του αίματός μας να πολλαπλασιάζονται ταχύτερα από άλλα, σχηματίζοντας τον δικό τους ξεχωριστό πληθυσμό. […]

Κοντά σε νέο διαγνωστικό τεστ για την εγκεφαλική υγεία

Ομάδα ειδικών στο Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνια στο Λος Άντζελες (UCLA) ανακάλυψε ότι υπάρχουν κάποιες πρωτεΐνες στο αίμα που μπορούν να προβλέψουν τον κίνδυνο εγκεφαλικής μικροαγγειοπάθειας, μιας πάθησης που μπορεί να οδηγήσει στην εκδήλωση άνοιας και εγκεφαλικού επεισοδίου. Επί του παρόντος η πάθηση μπορεί να διαγνωστεί μόνο με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Ωστόσο, ερευνητές του αμερικανικού πανεπιστημίου με […]

Παράγοντας που αλλοιώνει τις τιμές των αιματολογικών εξετάσεων

Τα περιττά κιλά μπορεί να αλλοιώσουν τις τιμές των αιματολογικών εξετάσεων των παιδιών σύμφωνα με νέα έρευνα που δημοσιεύθηκε στο Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. «Διεξάγαμε την πρώτη συνολική ανάλυση της επίδρασης της παχυσαρκίας σε εξετάσεις αίματος σε ένα μεγάλο δείγμα πληθυσμού παιδιών και διαπιστώσαμε ότι σχεδόν το 70% των εξετάσεων που αναλύθηκαν επηρεάστηκαν» […]

Πάνω από 25.000 σύνεδροι στο 61o συνέδριο της Αμερικανικής Αιματολογικής Εταιρείας

Πάνω από 25.000 σύνεδροι από όλο τον κόσμο συμμετείχαν το 61o συνέδριο της Αμερικανικής Αιματολογικής Εταιρείας (American Society of Hematology) που πραγματοποιήθηκε στο Ορλάντο των ΗΠΑ από τις 7-10 Δεκεμβρίου 2019. Πρόκειται για την κορυφαία συνάντηση ιατρών και ερευνητών παγκοσμίως στο πεδίο της Αιματολογίας. Εκ μέρους της Μονάδας  της Μονάδας Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής της […]

Ρυθμιστικός παράγοντας η αναπνοή για το οξυγόνο στον εγκέφαλο

Οι ερευνητές ενδιαφέρθηκαν να δουν πώς τα επίπεδα οξυγόνου στον εγκέφαλο επηρεάζονται από τις φυσικές συμπεριφορές, και συγκεκριμένα από την άσκηση. «Γνωρίζουμε ότι οι άνθρωποι αλλάζουν μοντέλα αναπνοής όταν κάνουν γνωστικά καθήκοντα», δήλωσε ο Drew καθηγητής Νευρολογίας και Νευροχειρουργικής και αναπληρωτής διευθυντής του Penn State Neuroscience Institute. «Στον εγκέφαλο, οι αυξήσεις της νευρικής δραστηριότητας συνήθως […]