Σπάνιες Παθήσεις

Κάθε χρόνο πεθαίνουν 150 άτομα από πνευμονική υπέρταση

Κάθε χρόνο πεθαίνουν 150 άτομα από πνευμονική υπέρταση

Κάθε χρόνο σχεδόν 1 στα 500 μωρά γεννιούνται με πνευμονική υπέρταση και καταγράφονται περίπου 150 θάνατοι (μέσος όρος στον γενικό πληθυσμό) από τη νόσο.

Η πνευμονική υπέρταση (Π.Α.Υ.) δεν έχει καμία απολύτως σχέση με την αρτηριακή υπέρταση που είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος μέσα στις αρτηρίες ολόκληρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα η πνευμονική υπέρταση αφορά μόνο τις αρτηρίες των πνευμόνων. Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων.

Η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Η διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης τίθεται εάν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ξεπερνά τα 25mmHg σε ηρεμία, με φυσιολογική πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία κατά τη διάρκεια του δεξιού καρδιακού καθετηριασμού (< 15 mmHg).

Οι συνηθέστερες αιτίες που δημιουργούν πνευμονική υπέρταση είναι:

  • Χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων, όπως η χρόνια βρογχίτιδα που οδηγεί σε χρόνια αποφρακτική νόσο των πνευμόνων, καθώς και η ίνωση του πνεύμονα. Σημαντικοί παράγοντες στην επιδείνωση της κατάστασης του αρρώστου αποτελούν οι λοιμώξεις και το κάπνισμα.
  • Οι παθήσεις των φλεβών των ποδιών, όπως οι κιρσοί, οι θρομβώσεις και οι θρομβοφλεβίτιδες. Οι θρόμβοι που δημιουργούνται μέσα στις φλέβες μπορούν να αποκολληθούν και να δημιουργήσουν έμβολα που με την κυκλοφορία του αίματος φθάνουν μέχρι τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων, τις φράζουν και τις καταστρέφουν, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων.
  • Χρόνιες παθήσεις της καρδιάς, όπως η στένωση ή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς, καθώς και η καρδιακή ανεπάρκεια. Οι παθήσεις αυτές προκαλούν αύξηση της πίεσης μέσα στην αριστερή κοιλία της καρδιάς και μεταδίδονται μέχρι τις φλέβες και τις αρτηρίες των πνευμόνων. Έτσι δημιουργείται η Πνευμονική Υπέρταση που έχει καρδιακή προέλευση.
  • Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως π.χ. η μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ο ανοικτός βοτάλειος πόρος όταν οι βλάβες είναι μεγάλες.
  • Ζώντας σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα) ή και η Ορειβασία ή πεζοπορία σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα )
  • Οι παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως η σκληροδερμία ή ο Λύκος.
  • Η υπνική άπνοια και άλλες διαταραχές του ύπνου.
  • Η Δρεπανοκυτταρική αναιμία, η Χρόνια ηπατική νόσο (κίρρωση), το Aids.
  • Πνευμονική Υπέρταση παρατηρείται σαν παρενέργεια ορισμένων ουσιών, όπως είναι τα ανορεξιογόνα φάρμακα κατά της παχυσαρκίας καθώς και η κοκαΐνη.

Τέλος, η Ιδιοπαθής Πνευμονική Υπέρταση η οποία ευθύνεται για το 40% των περιστατικών Π.Α.Υ. και είναι περισσότερο συχνή σε νεαρές γυναίκες (έως και 3,5:1 σε σχέση με τους άνδρες), με μέση ηλικία κατά τη διάγνωση τα 36 έτη.

Ιστορικά στοιχεία της νόσου

Η πνευμονική υπέρταση περιγράφεται για πρώτη φορά το 1891 από τον Γερμανό παθολόγο Ernst von Romberg. Το 1973 ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας στη Γενεύη διοργανώνει το Πρώτο Διεθνές Συνέδριο Πνευμονικής Υπέρτασης, στο οποίο γίνεται και η πρώτη διαγνωστική ταξινόμηση. Το 1982 η ομάδα με επικεφαλή τον καθηγητή John R. Vane έλαβε το βραβείο Νόμπελ για την ανακάλυψη του ρόλου της προστακυκλίνης στην πνευμονική κυκλοφορία. Στην δεκαετία του ’90 αναπτύχθηκε τα πρώτα ενδοφλέβια προστανοειδή, epoprostenol και το bosentan που είναι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης. Το 2002 αναγνωρίστηκε το BMPR2, ένα γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την οικογενή μορφή της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης. Ξεκίνησαν επίσης οι μελέτες για άλλα παράγωγα της προστακυκλίνης. Τον Γενάρη του 2016 εγκρίθηκε θεραπεία για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση.

Διαβάστε όλες τις τελευταίες Ειδήσεις για την υγεία από την Ελλάδα και τον Κόσμο
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις

Διαβάστε Eπίσης:

Τι είναι η παράλυση ύπνου και με ποια συμπτώματα εμφανίζεται

Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία: ‘’Ασπίδα ‘’ προστασίας ο διαγνωστικός έλεγχος νεογνών

svg%3E svg%3E
svg%3E
svg%3E
Περισσότερα

Διαφορές ανάμεσα στο σύνδρομο Άσπεργκερ και στον αυτισμό

Η κατανοητή διάκριση ανάμεσα στο Σύνδρομο Άσπεργκερ και στον αυτισμό μπορεί να αποδειχθεί δύσκολη υπόθεση. Και οι συνεχείς έρευνες πάνω στη διαταραχή του φάσματος του αυτισμού σημαίνουν ότι ο ορισμός συνεχώς αλλάζει. Αυτό που ήταν αποδεκτό 20 χρόνια πριν έχει επαναξιολογηθεί και κατηγοριοποιηθεί ξανά, και είναι πιθανό η αντίληψη και οι γνώσεις που κατέχουμε σήμερα […]

Σύνδρομο Κοτάρ: Μια σπάνια και εξαιρετικά επικίνδυνη ασθένεια

Σύνδρομο Κοτάρ: Η εφιαλτική ασθένεια των «ζωντανών νεκρών» Η υπόθεση ενός 48χρονου άνδρα ο οποίος πιστεύει ότι ο εγκέφαλός του είναι νεκρός έφερε στην επιφάνεια μια από τις πλέον σπάνιες, αλλά και εξαιρετικά επικίνδυνες ασθένειες, γνωστή ως «σύνδρομο Κοτάρ» (από το όνομα του Γάλλου Ζικ Κοτάρ που την πρωτοπεριέγραψε) ή «σύνδρομο των ζωντανών νεκρών». Όπως αναφέρει […]

Γονιδιακή θεραπεία “αντίδοτο” σε σπάνιες παθήσεις

Νέους τρόπους για την αντιμετώπιση σοβαρών σπάνιων παθήσεων προσπαθούν να ανακαλύψουν οι επιστήμονες μέσω της κατανόησης του γενετικού μας κώδικα και των μεταλλάξεων αυτού. Οι αλλοιώσεις μεταλλάξεων είναι σφάλματα ενός γράμματος στον γενετικό κώδικα που σταματά πρόωρα την παραγωγή κρίσιμων πρωτεϊνών. Αυτές οι ημιτελείς πρωτεΐνες δεν είναι σε θέση να λειτουργήσουν κανονικά και οι παραλλάξεις […]

Πρόοδος στην προσπάθεια ανάπτυξης εμβολίου για τη φυματίωση

Μια ομάδα επιστημόνων – με επικεφαλής από το Πανεπιστήμιο του Σαουθάμπτον – έχει κάνει ένα σημαντικό βήμα προς τα εμπρός στην ερευνητική προσπάθεια που θα μπορούσε να οδηγήσει μελλοντικά σε ένα αποτελεσματικό εμβόλιο έναντι της πλέον θανατηφόρας μολυσματικής ασθένειας στον κόσμο. Η φυματίωση (TB) σκοτώνει περισσότερους ανθρώπους από οποιαδήποτε άλλη λοίμωξη, με κατ ‘εκτίμηση 1,7 […]

Τι είναι η αιμορροφιλία; 

Η Αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική νόσος η οποία οφείλεται σε έλλειψη η ανεπάρκεια ενός παράγοντα πήξης. Ο πιο συνηθισμένος τύπος αιμορροφιλίας είναι η αιμορροφιλία Α κατά την οποία παρουσιάζεται έλλειψη, μείωση η μειονεκτική παραγωγή του παράγοντα πήξης VIII. Η αιμορροφιλία Β είναι 5 φορές πιο σπάνια από την αιμορροφιλία Α κατά την οποία παρουσιάζεται έλλειψη, […]

Μύθοι & αλήθειες για τον αυτισμό

Ο Αυτισμός είναι μια σοβαρή αναπτυξιακή διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από μειωμένη κοινωνική αλληλεπίδραση και επικοινωνία, καθώς και από περιορισμένη, επαναλαμβανόμενη και στερεότυπη συμπεριφορά. Όλες αυτές οι ενδείξεις ξεκινούν πριν το παιδί γίνει τριών ετών. ΜΥΘΟΣ: Ο αυτισμός είναι μια σπάνια διαταραχή. ΑΛΗΘΕΙΑ: Παλαιότερες επιδημιολογικές έρευνες έδειχναν, ότι στον γενικό πληθυσμό 6 στα 10.000 άτομα ήταν […]

H περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια δεν είναι τόσο σπάνια

Η περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια (PPCM) απαντάται σε παγκόσμιο επίπεδο και δεν είναι μια ασθένεια των φτωχών, σύμφωνα με έρευνα που δημοσιεύθηκε στο European Journal of Heart Failure . Περιπτώσεις έχουν αναφερθεί από πολλές χώρες για πρώτη φορά. «Οι ειδικοί πάντα πίστευαν ότι η  PPCM ήταν πολύ πιο συχνή και σοβαρή σε Αφρικανούς και ότι ήταν μια […]

Συναγερμός στη Ρουμανία λόγω φονικής επιδημίας ιλαρά

Μία επιδημία ιλαράς στη Ρουμανία έχει σκοτώσει 17 παιδιά και έχουν μολυνθεί χιλιάδες περισσότερα από το Σεπτέμβριο λόγω της φτώχειας και ενός κινήματος κατά του εμβολιασμού, ανέφεραν τοπικά ΜΜΕ. Ο υπουργός Υγείας της Ρουμανίας Florian Bodog είπε ότι κανένα από τα παιδιά που έχασαν τη ζωή τους από τον εξαιρετικά μεταδοτικό ιό, δεν είχε εμβολιαστεί, […]