Υπάρχουν πέντε διαφορετικές ασθένειες που προσβάλλουν τις γλωσσικές περιοχές στο αριστερό ημισφαίριο του εγκεφάλου που προκαλούν σιγά σιγά προοδευτικές βλάβες της γλώσσας γνωστές ως πρωτογενής προοδευτική αφασία (PPA), αναφέρει μια νέα μελέτη το Northwestern Medicine. “Ανακαλύψαμε ότι κάθε μία από αυτές τις ασθένειες χτυπά ένα διαφορετικό τμήμα του γλωσσικού δικτύου“, δήλωσε ο επικεφαλής συγγραφέας Δρ. M. Marsel Mesulam, διευθυντής του Northwestern’s Mesulam Center for Cognitive Neurology and Alzheimer’s Disease. “Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια προσβάλλει την περιοχή που είναι υπεύθυνη για τη γραμματική, σε άλλες την περιοχή που είναι υπεύθυνη για την κατανόηση των λέξεων. Κάθε ασθένεια εξελίσσεται με διαφορετικό ρυθμό και έχει διαφορετικές επιπτώσεις στην παρέμβαση.” Αυτή η μελέτη βασίζεται στο μεγαλύτερο σύνολο αυτοψιών PPA – 118 περιπτώσεις – που συγκεντρώθηκαν ποτέ και δημοσιεύεται σήμερα στο περιοδικό Brain.
“Οι ασθενείς παρακολουθούνταν για περισσότερα από 25 χρόνια, επομένως αυτή είναι η πιο εκτεταμένη μελέτη μέχρι σήμερα για το προσδόκιμο ζωής, τον τύπο της γλωσσικής διαταραχής και τη σχέση της νόσου με λεπτομέρειες της γλωσσικής διαταραχής”, δήλωσε ο Mesulam, επίσης επικεφαλής νευρολογίας συμπεριφοράς στο Northwestern. Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Feinberg. Οι ασθενείς με PPA εγγράφηκαν προοπτικά σε μια διαχρονική μελέτη που περιελάμβανε γλωσσικό έλεγχο και απεικόνιση της δομής του εγκεφάλου και της εγκεφαλικής λειτουργίας. Η μελέτη περιελάμβανε τη συγκατάθεση για δωρεά εγκεφάλου κατά τον θάνατο. Υπολογίζεται ότι ένας στους 100.000 ανθρώπους έχει PPA, είπε ο Mesulam.
Τα αρχικά συμπτώματα της PPA μπορεί να είναι διακριτικά και μερικές φορές να αποδίδονται σε άγχος ή προβλήματα στο λαιμό. Ακόμη και οι ειδικοί μπορεί να αποτύχουν να κάνουν έγκαιρη διάγνωση. Στο 40% των περιπτώσεων PPA, η υποκείμενη νόσος είναι μια πολύ ασυνήθιστη μορφή της νόσου του Alzheimer. Είναι ασυνήθιστη επειδή βλάπτει τη γλώσσα και όχι τη μνήμη και επειδή μπορεί να ξεκινήσει πολύ νωρίτερα όταν το άτομο είναι κάτω των 65 ετών. Στο 60% των περιπτώσεων, οι ασθένειες που προκαλούν PPA ανήκουν σε μια εντελώς διαφορετική ομάδα καταστάσεων που ονομάζεται μετωποκροταφική λοβιακή εκφύλιση (FTLD). Αν και οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν ακούσει γι ‘αυτό, οι καταστάσεις μετωπιοκοταφικού λοβιακού εκφυλισμού ευθύνονται για περίπου το 50% όλων των άνοιων που ξεκινούν πριν από την ηλικία των 65 ετών. Η ακριβής διάγνωση μπορεί πλέον να επιτευχθεί με νέες απεικονιστικές και βιοχημικές μεθόδους.
Μόλις διαγνωστεί η υποκείμενη νόσος, υπάρχουν πολλές διαφορετικές προσεγγίσεις σε επίπεδο ασθένειας και συμπτωματικό επίπεδο. Εάν η νόσος του Αλτσχάιμερ είναι η αιτία, ένας ασθενής μπορεί να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή και να διοχετευθεί σε κλινικές δοκιμές. Σε επίπεδο συμπτωμάτων, ένα άτομο που έχει δυσκολία στη γραμματική και στην εύρεση λέξεων μπορεί να λάβει στοχευμένη λογοθεραπεία. Τα άτομα με κατανόηση λέξεων θα λάμβαναν διαφορετικό τύπο λογοθεραπείας ή, ίσως, διακρανιακή μαγνητική διέγερση, που φαίνεται να λειτουργεί καλύτερα για αυτό το συγκεκριμένο έλλειμμα. Το άγχος γύρω από την εύρεση λέξεων μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα κατά του άγχους και συμπεριφορική θεραπεία.
Το επόμενο βήμα στην έρευνα είναι η βελτίωση της διαγνωστικής ακρίβειας μέσω νέων βιοδεικτών προκειμένου να εντοπιστεί εάν η PPA ενός ασθενούς προκαλείται από τη νόσο του Αλτσχάιμερ ή το FTLD. Οι επιστήμονες της Northwestern θέλουν επίσης να βρουν φαρμακολογικές θεραπείες κατάλληλες για κάθε ασθένεια στην οποία βρίσκεται η PPA και να εξατομικεύσουν τις παρεμβάσεις. Ένας άλλος στόχος είναι ο σχεδιασμός συμπτωματικών μη φαρμακολογικών παρεμβάσεων με βάση τη φύση της γλωσσικής διαταραχής.