Ερευνητές στο Boston Medical Center (BMC) αναφέρουν ότι μια νέα εκτίμηση της καρδιακής απεικόνισης μπορεί να καθορίσει αν οι ασθενείς καρδιακή αμυλοείδωση αναμένεται να επιβιώσουν μετά από μία μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Αυτό επιτεύχθηκε αναλύοντας τα αποτελέσματα υπερηχοκαρδιογραφημάτων – τυποποιημένων υπερήχων που αξιολογούν τη λειτουργία της καρδιάς. Τα ευρήματα, που δημοσιεύονται στο European Heart Journal, μπορεί να αλλάξουν τον τρόπο που οι γιατροί προβλέπουν ποιος θα επωφεληθεί από μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων σε περίπτωση καρδιακής αμυλοείδωσης.
Η αμυλοείδωση AL ή ελεφράς αλυσίδας είναι μια σπάνια νόσος που εμφανίζεται όταν μια ανώμαλη πρωτεΐνη που ονομάζεται αμυλοειδές συσσωρεύεται σε ένα όργανο, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς. Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για την αμυλοείδωση AL, ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στο να περιοριστεί περαιτέρω η παραγωγή της αμυλοειδικής πρωτεΐνης και να παρατείνει σημαντικά την επιβίωση. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία συνδυάζει το ισχυρό χημειοθεραπευτικό μελφαλάνης με αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (ASCT). Με αυτή τη θεραπεία, συλλέγονται βλαστικά κύτταρα του αίματος του ασθενούς, τα κύτταρα του μυελού των οστών που παράγουν την τοξική πρόδρομη πρωτεΐνη αμυλοειδούς καταστρέφονται, και στη συνέχεια τα βλαστικά κύτταρα επαναχορηγούνται. Μόλις ένας ασθενής υποβάλλεται σε μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, παρακολουθείται στενά με τη χρήση βιοδεικτών στο αίμα και ηχωκαρδιογραφημάτων για να αξιολογηθεί η βελτίωση στην καρδιά του. To κέντρο αμυλοείδωσης της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου της Βοστώνης (BUSM) και το BMC αναγνωρίζονται διεθνώς ως ηγέτες στον τομέα της βασικής και κλινικής έρευνας για την αμυλοείδωση. Αντιμετωπίζουν πάνω από 400 ασθενείς κάθε χρόνο.
«Γνωρίζουμε εδώ και αρκετό καιρό ότι υπάρχει μια αναντιστοιχία ανάμεσα στην συμπτωματική και κλινική βελτίωση που βλέπουμε σε ασθενείς μετά από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων με την υπερηχογραφική εκτίμηση της καρδιακής λειτουργίας» δήλωσε ο F.L. Ruberg, MD, αναπληρωτής καθηγητής ιατρικής και ακτινολογίας στο BUSM, ως συγγραφέας της μελέτης. «Οι μετρήσεις αυτές φαίνεται να χρειάζονται πολύ περισσότερο χρόνο για να δείξουν βελτίωση.»
Ο Ruberg και η ομάδα του, συμπεριλαμβανομένου του F. Salinaro, MD, ως πρώτου συγγραφέα του άρθρου, αξιολόγησαν τις υπερηχωγραφικές μελέτες σε πάνω από 60 καρδιοπαθείς με αμυλοείδωση AL για να καθορίσουν εάν μέτρηση, που ονομάζεται επιμήκης παραμόρφωση, θα μπορούσε να είναι προγνωστικό της επιβίωσης ένα χρόνο μετά από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Βρήκαν ότι η επιμήκης παραμόρφωση προέβλεψε όχι μόνο την επιβίωση, αλλά ξεπέρασε άλλους συμβατικούς βιοδείκτες του αίματος. Επιπλέον, οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι η επιμήκης παραμόρφωση βελτιώθηκε μετά τη θεραπεία. Αυτή η βελτίωση ανιχνεύθηκε πριν διαπιστωθούν μεταβολές σε οποιαδήποτε από τις πιο συμβατικές ηχοκαρδιογραφικές μετρήσεις, όπως το πάχος του τοιχώματος ή το κλάσμα εξώθησης. «Αν και τα ευρήματα αυτά συνάδουν με άλλες μελέτες που εξέτασαν την καρδιακή λειτουργία σε ασθενείς με αμυλοείδωση AL, αυτή η εργασία ήταν η πρώτη που μελέτησε αποκλειστικά ασθενείς με καρδιακή συμμετοχή» ανέφερε ο Ruberg.