Οι εξωηπατικές εκδηλώσεις της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (PBC) συμβαίνουν στο 73% των ασθενών. Το σύνδρομο Sjögren, η δυσλειτουργία του θυρεοειδούς, και το σκληρόδερμα είναι οι πιο κοινές, σύμφωνα με μία ανάλυση από την Sara Chalifoux, MD, και τους συνεργάτες της που δημοσιεύεται στο περιοδικό Gut and liver.
Η PBC είναι μια αυτοάνοση νόσος που καταστρέφει το ήπαρ, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του οργανισμού προσβάλλει το ήπαρ. Στην PBC τα ενδοηπατικά και εξωηπατικά χοληφόρα φλεγμαίνουν, αποφράσσονται και τελικά η ροή της χολής παρεμποδίζεται. Η απόφραξη των αγωγών μπορεί να οδηγήσει σε κοιλιακό πόνο, κνησμό, ίκτερο, χολαγγειίτιδα, εμφάνιση ουλών στο ήπαρ, κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια. Ο επιπολασμός της νόσου είναι 6 ανά 100.000 πληθυσμού.
Η νόσος είναι πιο συχνή στους άνδρες απ’ ότι στις γυναίκες, με μέση ηλικία κατά τη διάγνωση περίπου τα 40 έτη. Η νόσος μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Το σύνδρομο Sjögren εμφανίζεται σε 3,5% -73% των ασθενών με PBC, που συνήθως παρουσιάζουν ξηροφθαλμία και στοματικές επιπλοκές. Η αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjogren στους ασθενείς με PBC αφορά τη διαχείριση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την επινέμηση των εξωκρινών αδένων.
Τα νοσήματα του θυρεοειδούς είναι παρόντα σε 5,6% -23,6% των ασθενών με PBC. Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto είναι η πιο κοινή αιτία υποθυρεοειδισμού στους ασθενείς με PBC, που εμφανίζουν συμπτώματα όπως δυσκοιλιότητα, βραδυκαρδία, ολιγομηνόρροια, και αδυναμία συγκέντρωσης. Η νόσος του Graves ήταν η πιο κοινή αιτία υπερθυρεοειδισμού, παρουσιάζοντας συμπτώματα όπως αίσθημα παλμών, τρόμο, δυσανεξία στη ζέστη, και απώλεια βάρους. Το σκληρόδερμα εμφανίζεται σε 1,4% -12,3% των ασθενών με PBC.
Πολλαπλές μελέτες διαπίστωσαν ότι η περιορισμένη δερματική σκληροδερμία ήταν πιο συχνή σε ασθενείς με PBC ό, τι ήταν η διάχυτη μορφή της νόσου. Άλλες νόσοι που μπορεί να συσχετίζονται με την PBC αλλά στερούνται στερεών, πειστικών αποδείξεων περιλαμβάνουν τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, και την κοιλιοκάκη. Ενώ πολλοί ασθενείς με PBC έχουν σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου, δεν υπάρχει σημαντική συσχέτιση μεταξύ των δύο νοσημάτων. Oι ασθενείς με PBC διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης εξωηπατικών εκδηλώσεων. Σχεδόν όλες είναι αυτοάνοσες. Λόγω του υψηλού επιπολασμού των εξωηπατικών νοσημάτων σε ασθενείς με PBC, είναι σημαντικό να λαμβάνεται ένα διεξοδικό ιατρικό ιστορικό κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η έγκαιρη αναγνώριση της εξωηπατικής νόσου μπορεί να οδηγήσει σε καλύτερα αποτελέσματα στους ασθενείς και βελτιωμένη ποιότητα ζωής