Σε ένα σημαντικό βήμα προς την κατεύθυνση της ανάπτυξης μιας νέας θεραπείας για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ), μια σοβαρή πνευμονική νόσο με πενταετή επιβίωση στο 50% των ασθενών προχώρησαν οι επιστήμονες στο ερευνητικό ίδρυμα Stanley Manne Children’s Research στο νοσοκομείο Παίδων «Ann & Robert H. Lurie» στο Σικάγο.
Συγκεκριμένα, οι ερευνητές εντόπισαν ένα φάρμακο με θετικό προφίλ ασφαλείας που αναστέλλει ένα γονίδιο που ονομάζεται HIF-2α, το οποίο ανακάλυψαν προηγούμενα, ότι προάγει την προοδευτική πάχυνση των τοιχωμάτων των πνευμονικών αρτηριών – ένα βασικό χαρακτηριστικό της ΠΑΥ που ονομάζεται «αγγειακή αναδιαμόρφωση», γεγονός που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια, την κύρια αιτία θανάτου ασθενών με ΠΑΥ.
Σημαντικά τα νέα ευρήματα
Όπως αναφέρουν τα ευρήματα της νέας μελέτης που δημοσιεύθηκαν στο επιστημονικό περιοδικό «American Journal of Respiratory Critical Care Medicine», οι επιστήμονες απέδειξαν σε ζωικά μοντέλα, ότι η αναστολή της HIF-2α με μια ένωση έχει ως αποτέλεσμα την αναστροφή της καθιερωμένης ΠΑΥ, την καταστολή της αγγειακής αναδιαμόρφωσης, την επανόρθωση της καρδιακής ανεπάρκειας και την αυξημένη επιβίωση.
Σύμφωνα με τους επιστήμονες, σε κάθε μορφή Πνευμονικής Υπέρτασης επιβαρύνεται συνεχώς η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Τα τοιχώματα των πνευμονικών αρτηριών παχαίνουν και δυσκολεύονται να προωθούν το αίμα προς τους πνεύμονες. Τελικά, η δεξιά κοιλία διατείνεται, δηλαδή μεγαλώνει και το αίμα παλινδρομεί με αποτέλεσμα να πρήζονται τα πόδια και το συκώτι και, στην επιστημονική της ορολογία μιλάμε για δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.
Όπως αναφέρουν οι ερευνητές του Luriechildrens.org αυτή τη στιγμή δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την αναστροφή αγγειακής αναδιαμόρφωσης και αναστολής της καρδιακής ανεπάρκειας δεξιάς κοιλίας. Οι διαθέσιμες θεραπείες στοχεύουν κυρίως αγγειοσυστολή ή συστολή των αρτηριών του πνεύμονα, επιτυγχάνοντας μόνο μέτριες βελτιώσεις στη νοσηρότητα και θνησιμότητα των ΠΑΥ.