Η βλέννα είναι σημαντική για τη διατήρηση υγιών πνευμόνων. Τα εισπνεόμενα σωματίδια, συμπεριλαμβανομένων των βακτηριδίων και των ιών, παγιδεύονται στη βλέννα και στη συνέχεια οι κροσσοί επί της επιφανείας των κυττάρων των αεραγωγών σαρώνουν τη βλέννα έξω από τους αεραγωγούς.
Σε πνεύμονες ατόμων με κυστική ίνωση (CF), η βλέννα είναι ανώμαλη και η διαδικασία εκκαθάρισης του πνεύμονα διασπάται. Το έλλειμμα αυτό μπορεί να συμβάλει σε λοιμώξεις των πνευμόνων και σε φλεγμονή που προκαλούν σοβαρή νόσηση και συντομεύουν το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με CF.
Σε μια νέα μελέτη, που δημοσιεύεται στο Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS ) Early Edition, ερευνητές από το Πανεπιστήμιο Αϊόβα με επικεφαλής τον Michael Welsh, MD, Καθηγητή Παθολογίας στο Carver College of Medicine και ερευνητή στο Howard Hughes Medical Institute, και την Lynda Ostedgaard, PhD, διερεύνησαν το πώς η CF μεταβάλλει τη δομή της βλέννας που παράγεται στους αεραγωγούς. Η μελέτη επικεντρώθηκε σε δύο βλεννίνες-πρωτείνες που σχηματίζουν γέλη, τις MUC5B και MUC5AC, που είναι τα κύρια συστατικά της βλέννας των αεραγωγών.
Μελετώντας αυτές τις δύο πρωτεΐνες σε χοίρους, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι έχουν διακριτές και διαφορετικές δομές και προέλευση. Η MUC5B παράγεται από υποβλεννογόνιους αδένες με τη μορφή κλώνων, ενώ η MUC5AC εκκρίνεται από καλυκοειδή κύτταρα ως ψιλές κλωστές και λεπτά φύλλα. Η μελέτη έδειξε επίσης ότι μόλις αυτοί οι δύο τύποι πρωτεΐνης βλέννας αναδύονται στην επιφάνεια των αεραγωγών, συνδυάζονται, έτσι ώστε οι κλώνοι της MUC5B εν μέρει καλύπτονται με φύλλα MUC5AC. Αυτή η γενική δομή μπορεί να είναι χρήσιμη για τη σύλληψη και την εκκαθάριση των εισπνεόμενων σωματιδίων.
Ωστόσο, στους αεραγωγούς των χοίρων που επηρεάζονται από CF, αυτές οι βλεννίνες έχουν διαφορετική εμφάνιση. Οι κλώνοι της MUC5B μπερδεύονται , και συχνά γεμίζουν τους αγωγούς των υποβλεννογόνιων αδένα και αδυνατούν να αποσπαστούν σωστά, ενώ τα φύλλα της MUC5AC είναι περισσότερα και μεγαλύτερα.
«Σκεφτείτε τη βλέννα που καλύπτει τους αεραγωγούς ως ένα ομοιογενές υλικό», λέει η Ostedgaard, αναπληρώτρια καθηγήτρια Παθολογίας και πρώτος συγγραφέας της μελέτης. «Το έργο αυτό αποκαλύπτει ότι η βλέννα από τους υποβλεννογόνιους αδένες και η βλέννα από τα καλυκοειδή κύτταρα έχουν διαφορετικές μορφολογικές δομές. Αυτές οι δομές μπορούν να εξυπηρετούν διαφορετικούς σκοπούς στην εκκαθάριση σωματιδίων και βακτηρίων από τους πνεύμονες. Η μελέτη μας δείχνει επίσης πώς αυτές οι δομές είναι ανώμαλες σε άτομα με CF, γεγονός που εξηγεί γιατί οι ασθενείς με αυτή τη νόσο έχουν δυσκολία στην εκκαθάριση της βλέννας από τους πνεύμονές τους».