Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια που προσβάλλει τον ιστό που περιβάλλει τις κυψελίδες των πνευμόνων. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν αυτός ο πνευμονικός ιστός γίνεται παχύς και άκαμπτος και καταλήγει να σχηματίζει ουλές εντός των πνευμόνων. Οι ουλές (ίνωση) φαίνεται ότι προκύπτουν από έναν φαύλο κύκλο βλάβης-επούλωσης. Ο οργανισμός μας διαθέτει μηχανισμούς επούλωσης των βλαβών που εμφανίζονται. Ωστόσο με την πάροδο του χρόνου οι μηχανισμοί επούλωσης σταδιακά σταματούν να λειτουργούν σωστά . Αυτό οδηγεί στο σταδιακό σχηματισμό των ουλών στο εσωτερικό των πνευμόνων.
Αίτια – Παράγοντες κινδύνου:
Οικογενειακό ιστορικό (Genetics): 1 στους 5 ΙΠΙ ασθενείς έχουν συγγενή 1ου ή 2ου βαθμού με κάποια πνευμονική νόσο. Αξίζει να σημειωθεί ότι 2–5% των ασθενών με ΙΠΙ εμφανίζουν οικογενή μορφή της νόσου (προσβολή 2 ή παραπάνω ατόμων της ίδιας βιολογικής οικογένειας). Αυτή η μορφή ΙΠΙ εκδηλώνεται πιο επιθετικά, σε νεαρότερες ηλικίες και έχει βρεθεί συσχέτιση με συγκεκριμένα γονίδια: surfactant protein C, human telomerase reverse transcriptase (hTERT), human telomerase RNA (hTR).
Κάπνισμα: Περίπου 75% των ασθενώ με ΙΠΙ είναι ή έχουν υπάρξει στο παρελθόν καπνιστές.
Φύλο: Περίπου το 75% των ασθενών με ΙΠΙ είναι άντρες.
Ηλικία: Η μέση ηλικία εμφάνισης ΙΠΙ είναι τα 50 έτη και άνω (>50)
ΓΟΠ (γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση): Περίπου 60% των ασθενών ΙΠΙ εμφανίζουν συμπτώματα ή έχουν διαγνωσθεί με ΓΟΠ.
Συμπτώματα
Η νόσος είναι αρχικά ασυμπτωματική και τα συμπτώματα όταν εμφανιστούν είναι μη ειδικά (κοινά με αυτά άλλων πνευμονικών και καρδιολογικών νοσημάτων), γεγονός που καθιστά τη διάγνωση ιδιαίτερα δύσκολη και απαιτεί πνευμονολόγο εξειδικευμένο στη νόσο. Τα συμπτώματα αρχικά περιλαμβάνουν μη παραγωγικό βήχα και προοδευτικά δύσπνοια , το κυρίαρχο σύμπτωμα της νόσου. Η δύσπνοια επιδεινώνεται τόσο αργά που πολλές φορές κάνει τον ασθενή να μην αντιλαμβάνεται ότι έχει δύσπνοια, καθώς απλά μειώνει όλο και περισσότερο την κινητικότητά του και μόνο όταν έχει δύσπνοια στην ηρεμία, συνειδητοποιεί ότι πραγματικά έχει δυσκολία στην αναπνοή.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
. Ο πνευμονολόγος είναι ο ειδικός γιατρός, κάνοντας κλινική εξέταση, που περιλαμβάνει:
- τη σπειρομέτρηση (που δείχνει πόσο όγκο αέρα χωρούν οι πνεύμονες),
- τη διάχυση (που δείχνει πόσο εύκολα γίνεται η ανταλλαγή των αναπνευστικών αερίων),
- την οξυμετρία ηρεμίας και βάδισης (που δείχνει αν η οξυγόνωση του αίματος γίνεται επαρκώς)
- και την ακτινογραφία θώρακος
Μέχρι πρόσφατα η μόνη θεραπεία που αύξανε την επιβίωση, ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Ωστόσο την τελευταία δεκαετία, έχουν πραγματοποιηθεί πολυάριθμες έρευνες με σκοπό την κατανόηση της παθογένειας της ΙΠΙ και έχουν εγκριθεί νέες από του στόματος θεραπείες πολλά υποσχόμενες για την πρόγνωση της νόσου.