Κάθε χρόνο σχεδόν 1 στα 500 μωρά γεννιούνται με πνευμονική υπέρταση και καταγράφονται περίπου 150 θάνατοι (μέσος όρος στον γενικό πληθυσμό) από τη νόσο.
Η πνευμονική υπέρταση (Π.Α.Υ.) δεν έχει καμία απολύτως σχέση με την αρτηριακή υπέρταση που είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος μέσα στις αρτηρίες ολόκληρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα η πνευμονική υπέρταση αφορά μόνο τις αρτηρίες των πνευμόνων. Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων.
Η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Η διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης τίθεται εάν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ξεπερνά τα 25mmHg σε ηρεμία, με φυσιολογική πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία κατά τη διάρκεια του δεξιού καρδιακού καθετηριασμού (< 15 mmHg).
Οι συνηθέστερες αιτίες που δημιουργούν πνευμονική υπέρταση είναι:
- Χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων, όπως η χρόνια βρογχίτιδα που οδηγεί σε χρόνια αποφρακτική νόσο των πνευμόνων, καθώς και η ίνωση του πνεύμονα. Σημαντικοί παράγοντες στην επιδείνωση της κατάστασης του αρρώστου αποτελούν οι λοιμώξεις και το κάπνισμα.
- Οι παθήσεις των φλεβών των ποδιών, όπως οι κιρσοί, οι θρομβώσεις και οι θρομβοφλεβίτιδες. Οι θρόμβοι που δημιουργούνται μέσα στις φλέβες μπορούν να αποκολληθούν και να δημιουργήσουν έμβολα που με την κυκλοφορία του αίματος φθάνουν μέχρι τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων, τις φράζουν και τις καταστρέφουν, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων.
- Χρόνιες παθήσεις της καρδιάς, όπως η στένωση ή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς, καθώς και η καρδιακή ανεπάρκεια. Οι παθήσεις αυτές προκαλούν αύξηση της πίεσης μέσα στην αριστερή κοιλία της καρδιάς και μεταδίδονται μέχρι τις φλέβες και τις αρτηρίες των πνευμόνων. Έτσι δημιουργείται η Πνευμονική Υπέρταση που έχει καρδιακή προέλευση.
- Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως π.χ. η μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ο ανοικτός βοτάλειος πόρος όταν οι βλάβες είναι μεγάλες.
- Ζώντας σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα) ή και η Ορειβασία ή πεζοπορία σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα )
- Οι παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως η σκληροδερμία ή ο Λύκος.
- Η υπνική άπνοια και άλλες διαταραχές του ύπνου.
- Η Δρεπανοκυτταρική αναιμία, η Χρόνια ηπατική νόσο (κίρρωση), το Aids.
- Πνευμονική Υπέρταση παρατηρείται σαν παρενέργεια ορισμένων ουσιών, όπως είναι τα ανορεξιογόνα φάρμακα κατά της παχυσαρκίας καθώς και η κοκαΐνη.
Τέλος, η Ιδιοπαθής Πνευμονική Υπέρταση η οποία ευθύνεται για το 40% των περιστατικών Π.Α.Υ. και είναι περισσότερο συχνή σε νεαρές γυναίκες (έως και 3,5:1 σε σχέση με τους άνδρες), με μέση ηλικία κατά τη διάγνωση τα 36 έτη.
Ιστορικά στοιχεία της νόσου
Η πνευμονική υπέρταση περιγράφεται για πρώτη φορά το 1891 από τον Γερμανό παθολόγο Ernst von Romberg. Το 1973 ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας στη Γενεύη διοργανώνει το Πρώτο Διεθνές Συνέδριο Πνευμονικής Υπέρτασης, στο οποίο γίνεται και η πρώτη διαγνωστική ταξινόμηση. Το 1982 η ομάδα με επικεφαλή τον καθηγητή John R. Vane έλαβε το βραβείο Νόμπελ για την ανακάλυψη του ρόλου της προστακυκλίνης στην πνευμονική κυκλοφορία. Στην δεκαετία του ’90 αναπτύχθηκε τα πρώτα ενδοφλέβια προστανοειδή, epoprostenol και το bosentan που είναι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης. Το 2002 αναγνωρίστηκε το BMPR2, ένα γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την οικογενή μορφή της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης. Ξεκίνησαν επίσης οι μελέτες για άλλα παράγωγα της προστακυκλίνης. Τον Γενάρη του 2016 εγκρίθηκε θεραπεία για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση.