Σπάνιες Παθήσεις

20χρονη έχασε τη ζωή της από Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο

20χρονη έχασε τη ζωή της από Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο
Η 20χρονη φοιτήτρια Chelsea Jackson πήγε στο νοσοκομείο με πόνο στο λαιμό και πυρετό και διαγνώστηκε με αμυγδαλίτιδα. Οι γιατροί της χορήγησαν αντιβιοτικά, όμως η κατάστασή της χειροτέρευε και η νεαρή επέστρεψε στο νοσοκομείο και εισήχθη εσπευσμένα σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Οι γιατροί μη γνωρίζοντας τι μπορεί να έχει της έκαναν δεκάδες εξετάσεις και ανακάλυψαν πως […]

Η 20χρονη φοιτήτρια Chelsea Jackson πήγε στο νοσοκομείο με πόνο στο λαιμό και πυρετό και διαγνώστηκε με αμυγδαλίτιδα. Οι γιατροί της χορήγησαν αντιβιοτικά, όμως η κατάστασή της χειροτέρευε και η νεαρή επέστρεψε στο νοσοκομείο και εισήχθη εσπευσμένα σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Οι γιατροί μη γνωρίζοντας τι μπορεί να έχει της έκαναν δεκάδες εξετάσεις και ανακάλυψαν πως είχε Αιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο, από το οποίο ή έχασε ζωή της μέσα σε 19 ημέρες από τη στιγμή που διαγνώστηκε με αμυγδαλίτιδα.

Ένα ένα τα όργανα της 20χρονης άρχισαν να «καταρρέουν». Οι γιατροί την υπέβαλαν σε μεταγγίσεις αίματος σε μια προσπάθεια να σταθεροποιήσουν την κατάστασή της, αλλά δεν τα κατάφεραν και μόλις τρεις ημέρες μετά την οριστική διάγνωση, η Chelsea Jackson «έσβησε».

Το Aιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο ή αλλιώς η Αιμοφαγοκυτταρική Λεμφοϊστιοκυττάρωση (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH) είναι ένα άνευ ανοσολογικού ελέγχου και ανοσολογικής απάντησης υπερφλεγμονώδες σύνδρομο, δυνητικά θανατηφόρο.

Το Aιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο είναι μια επικίνδυνη για τη ζωή οντότητα που χαρακτηρίζεται από μια ελαττωματική ή απούσα λειτουργία των NK (Natural Killers) κυττάρων και των κυττοτοξικών Τ-κυττάρων. Αυτή η δυσλειτουργία οδηγεί σε ανεξέλεγκτη και αναποτελεσματική ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος, με συνέπεια την κυτταρική βλάβη και την πολυοργανική δυσλειτουργία.

Το Aιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο είναι μια σπάνια πάθηση και η 41χρονη μητέρα της Chelsea, η Nicki Jackson θέλησε, μέσω συνεντεύξεων στα ΜΜΕ, να δημοσιοποιήσει την αιτία θανάτου της κόρης της για να προϊδεάσει ασθενείς και γιατρούς.

Το Aιμοφαγοκυτταρικό Σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1939 από τους Scott και Robb-Smith. Διακρίνεται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές. Αυτή η υποδιαίρεση βοηθά στη διαφοροποίηση περιπτώσεων που παρουσιαστήκαν κατά τη διάρκεια της βρεφικής ηλικίας – και έχουν μεγαλύτερο ποσοστό θνητότητας – από περιπτώσεις άλλης αιτιολογίας – που έχουν καλύτερη πρόγνωση.