Search Icon
ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ
ΝΕΑ ΥΓΕΙΑΣ

Νόσος Willebrand: Μια αιμορραγική διαταραχή που ονομάζεται νόσος Willebrand 

Νόσος Willebrand: Μια αιμορραγική διαταραχή που ονομάζεται νόσος Willebrand 

Νόσος Willebrand: Η νόσος von Willebrand (vWD) είναι μια γενετική αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από ανεπάρκεια ή δυσλειτουργία του παράγοντα von Willebrand (vWF), μιας κρίσιμης πρωτεΐνης που παίζει βασικό ρόλο στην πήξη του αίματος.

Η νόσος von Willebrand (vWD) είναι μια γενετική αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από ανεπάρκεια ή δυσλειτουργία του παράγοντα von Willebrand (vWF), μιας κρίσιμης πρωτεΐνης που παίζει βασικό ρόλο στην πήξη του αίματος. Το vWF βοηθά τα αιμοπετάλια να προσκολληθούν στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων και μεταφέρει τον παράγοντα πήξης VIII (FVIII), ο οποίος είναι απαραίτητος για τον καταρράκτη της πήξης. Η πάθηση εκτιμάται ότι επηρεάζει το 1% του πληθυσμού, καθιστώντας την την πιο κοινή κληρονομική αιμορραγική διαταραχή.

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι της νόσου του von Willebrand:

  1. Τύπος 1 : Αυτή είναι η πιο ήπια μορφή, που χαρακτηρίζεται από μερική ανεπάρκεια vWF. Τα άτομα με Τύπο 1 μπορεί να εμφανίσουν ήπια αιμορραγία, όπως εύκολους μώλωπες ή παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμούς.
  2. Τύπος 2 : Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από ποιοτικά ελαττώματα στο vWF. Ο τύπος 2 διαιρείται περαιτέρω σε διάφορους υποτύπους (2A, 2B, 2M και 2N), ο καθένας από τους οποίους παρουσιάζει διαφορετικές ανωμαλίες στη δομή και τη λειτουργία του vWF. Η σοβαρότητα των αιμορραγικών συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τον υποτύπο.
  3. Τύπος 3 : Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή, που χαρακτηρίζεται από σχεδόν πλήρη απουσία vWF. Τα άτομα με Τύπο 3 βιώνουν σημαντικά αιμορραγικά επεισόδια, τα οποία συχνά απαιτούν θεραπεία για τη διαχείριση της κατάστασής τους.

Τα συμπτώματα της νόσου του von Willebrand μπορεί να περιλαμβάνουν συχνές ρινορραγίες, βαριά ή παρατεταμένη έμμηνο ρύση, εύκολους μώλωπες και υπερβολική αιμορραγία μετά από οδοντιατρική εργασία ή χειρουργική επέμβαση. Η διάγνωση τυπικά περιλαμβάνει έναν συνδυασμό ιατρικού ιστορικού, φυσικές εξετάσεις, εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση του επιπέδου και της λειτουργίας των vWF και FVIII και γενετικού ελέγχου σε ορισμένες περιπτώσεις.


Η διαχείριση του vWD εστιάζει στον έλεγχο των αιμορραγικών επεισοδίων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν δεσμοπρεσσίνη (μια συνθετική μορφή βαζοπρεσσίνης) για την τόνωση της απελευθέρωσης του vWF, θεραπείες υποκατάστασης με προϊόντα που περιέχουν vWF και αντιινωδολυτικούς παράγοντες για τη σταθεροποίηση της πήξης. Συνιστάται επίσης στους ασθενείς να αποφεύγουν ορισμένα φάρμακα, όπως η ασπιρίνη και τα ΜΣΑΦ, τα οποία μπορούν να επιδεινώσουν την αιμορραγία.

Με την κατάλληλη διαχείριση, τα άτομα με νόσο von Willebrand μπορούν να ζήσουν υγιή, δραστήρια ζωή. Η συνεχιζόμενη έρευνα συνεχίζει να διερευνά καλύτερες επιλογές θεραπείας και να βελτιώνει την ποιότητα ζωής όσων επηρεάζονται από αυτή την πάθηση.

Διαβάστε όλες τις τελευταίες Ειδήσεις για την υγεία από την Ελλάδα και τον Κόσμο
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο κανάλι μας στο YouTube

Διαβάστε Eπίσης:

Μπορεί το άσθμα να αυξήσει τον κίνδυνο για καρδιακή προσβολή;

Τι είναι, πώς εμφανίζονται και ποιες επιπτώσεις έχουν στην υγεία οι βακτηριακές λοιμώξεις

Οδηγός για ζωή χωρίς ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας

Η εξάλειψη των φυλετικών διαφορών για κολονοσκόπηση θα μειώσει τον καρκίνο του παχέος εντέρου και τα ποσοστά θανάτου

svg%3E svg%3E
svg%3E
svg%3E
Περισσότερα

Μια μεγαλύτερη μέση αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου

Οι μεγαλύτερες σε ηλικία γυναίκες με μεγαλύτερη περιφέρεια μέσης ενδέχεται να διατρέχουν πολύ μεγαλύτερο κίνδυνο θανάτου για οποιοδήποτε δεδομένο ΔΜΣ, σύμφωνα με διεθνή έρευνα, η οποία παρακολούθησε τις γυναίκες για περισσότερες από δύο δεκαετίες. Η μελέτη διαπίστωσε ότι για τις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες ηλικίας 50-79 ετών, η συνεκτίμηση της περιφέρειας μέσης μαζί με τον ΔΜΣ, αντανακλούσε […]

Ένας θησαυρός υγείας που δεν πρέπει να πετάτε

Σπόροι πεπονιού: Αντί να πετάτε τους σπόρους καρπουζιού, σκεφτείτε να τους καθαρίσετε, να τους ψήσετε ελαφρά και να τους προσθέσετε στη διατροφή σας. Είναι μια απλή, φυσική προσθήκη που προσφέρει πολλά οφέλη για την υγεία.

Σεξ: Πότε λαμβάνουμε θεραπεία μετά απο επικίνδυνη επαφή

Η λήψη θεραπείας μετά από μια επικίνδυνη σεξουαλική επαφή, γνωστή και ως προφύλαξη μετά από έκθεση (Post-Exposure Prophylaxis - PEP), είναι ζωτικής σημασίας για την πρόληψη της μετάδοσης σεξουαλικά μεταδιδόμενων νοσημάτων, ιδιαίτερα του HIV.

Κορωνοϊός: Νέα παράλλαξη «Nimbus»

Η παραλλαγή Nimbus χαρακτηρίζεται από συγκεκριμένες μεταλλάξεις στα πρωτεϊνικά της στοιχεία, που μπορεί να επηρεάζουν την διαπερατότητα του ιού και την ικανότητά του να διαφεύγει από την ανοσολογική άμυνα.

Close Icon