Πρωτεΐνες prion: Νέα ανακάλυψη

Για πρώτη φορά αποκαλύφθηκε η επίπτωση των πρωτεϊνών prion (νόσος των τρελών αγελάδων) στα νεύρα.

Ερευνητές από το Πανεπιστήμιο της Ζυρίχης και το Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Ζυρίχης αποδεικνύουν τώρα, ότι οι πρωτεΐνες prion σε συνδυασμό με ένα συγκεκριμένο υποδοχέα, είναι υπεύθυνοι για την υγεία των νεύρων. Η ανακάλυψη θα μπορούσε να αποφέρει νέες θεραπείες, για τις χρόνιες νευρικές παθήσεις.

Όταν οι πρωτεΐνες prion μεταλλάσσονται, ενεργοποιούν τη νόσο των τρελών αγελάδων και τη νόσο Creutzfeldt-Jakob (Κρόϊτσφελ Γιάκομπ). Αν και βρίσκονται σχεδόν σε κάθε οργανισμό, η λειτουργία αυτών των πρωτεϊνών παραμένει ασαφής. Από τότε που το γονίδιο prionανακαλύφθηκε το 1985, ο ρόλος του και οι βιολογικές επιπτώσεις επί των νευρώνων παρέμεναν ένα μυστήριο. «Επιτέλους, μπορούμε να αποδώσουμε μια σαφή λειτουργία στις πρωτεΐνες prionκαι να αποκαλύψουμε ότι σε συνδυασμό με συγκεκριμένο υποδοχέα, είναι υπεύθυνες για τη μακροπρόθεσμη ακεραιότητα των νεύρων», λέει ο καθηγητής AdrianoAguzzi από το Νευροπαθολογικό Ινστιτούτο του Πανεπιστημίου της Ζυρίχης. Ως εκ τούτου, η παρούσα μελέτη θα διαλευκάνει την ερώτηση που έψαχναν οι ερευνητές για πάνω για 30 χρόνια.

Τα prions είναι επικίνδυνα παθογόνα, που προκαλούν θανατηφόρες εκφυλίσεις του εγκεφάλου σε ανθρώπους και ζώα. Στη δεκαετία του 1990, ήταν υπεύθυνα για την επιδημία BSE, γνωστή και ως η νόσος των τρελών αγελάδων. Στους ανθρώπους, προκαλούν επίσης την ασθένεια Creutzfeldt-Jakob και άλλες νευρολογικές διαταραχές, που είναι θανατηφόρες και ανίατες. Εντωμεταξύ, γνωρίζουμε ότι τα μολυσματικά prions αποτελούνται από μια εσφαλμένως διπλωμένη μορφή, μιας κανονικής πρωτεΐνης prionπου ονομάζεται PrPC, που βρίσκεται στην μεμβράνη των νεύρων. Τα μολυσματικά prionsπολλαπλασιάζονται με την «απαγωγή» των PrPC και τη μετατροπή τους σε άλλα λοιμώδη prions.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, παρέμεινε ασαφές γιατί εμείς οι άνθρωποι, όπως και οι περισσότεροι άλλοι οργανισμοί, έχουμε μια πρωτεΐνη στους νευρώνες μας που δεν εκτελεί καμία προφανή λειτουργία, αλλά μπορεί να είναι εξαιρετικά επικίνδυνη. Ο καθηγητής Aguzzi έχει περάσει δεκαετίες ερευνώντας αυτό το ζήτημα και εξετάζοντας τη θεωρία ότι τα ζώα, χωρίς το PrPC γονίδιο είναι ανθεκτικά στις ασθένειες prion. Αλλά ποιες είναι οι συνέπειες για τον οργανισμό, εάν η πρωτεΐνη prionείναι απενεργοποιημένη; Πριν από μερικά χρόνια, ο Aguzzi και η ομάδα του ανακάλυψαν ότι τα ποντίκια χωρίς το γονίδιο PrPCπάσχουν από χρόνια ασθένεια του περιφερικού νευρικού συστήματος. Οι ερευνητές έχουν πάει τώρα ένα βήμα παραπέρα στο εργαστήριο: Σε μια νέα μελέτη, ξεκαθάρισαν ακριβώς γιατί τα περιφερικά νεύρα καταστρέφονται με την απουσία της πρωτεΐνης prionPrPC. Ανακάλυψαν πως παράγεται η PrPC από τους νευρώνες πάνω στα κύτταρα Schwann.

Η ανακάλυψη αυτή λύνει ένα βασικό ερώτημα, που από καιρό προβλημάτιζε τους νευροεπιστήμονες και δείχνει τις μελλοντικές εφαρμογές σε νοσοκομεία. «Αν θέλετε να απενεργοποιήσετε πλήρως την πρωτεΐνη prionPrPC, για πιθανές θεραπείες της νόσου Creutzfeld-Jakob, θα πρέπει να γνωρίζετε στο μέλλον, τις πιθανές παρενέργειες στα νεύρα», εξηγεί ο Aguzzi. Επιπλέον, τα παρόντα αποτελέσματα για την επίδραση της PrPC σε μοριακό επίπεδο θα μπορούσαν να αποδώσουν μία νέα προσέγγιση, για την περιφερική νευροπάθεια. 

Τι είναι η παράλυση ύπνου και με ποια συμπτώματα εμφανίζεται

Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία: ‘’Ασπίδα ‘’ προστασίας ο διαγνωστικός έλεγχος νεογνών